Januar er bevissthetsmåned for trakeøsofageal fistel/øsofagusatresi (TEF/EA)
Spiserøret er røret som forbinder halsen med magen. Luftrøret er røret som forbinder halsen med luftrøret og lungene. I tidlig utvikling begynner de som et enkelt rør som normalt deler seg i to rør (omtrent fire til åtte uker etter unnfangelsen) som går parallelt i nakken. Dersom dette ikke skjer riktig, er TEF/EA resultatet.
Så, hva er egentlig trakeøsofageal fistel/øsofagusatresi?
Trakeøsofageal fistel (TEF) er når det er en forbindelse mellom spiserøret og luftrøret. TEF forekommer ofte sammen med esophageal atresia (EA) som i utgangspunktet betyr at spiserøret ikke dannes riktig under graviditet. TEF/EA forekommer hos 1 av 3,000 til 5,000 fødsler. Det forekommer alene hos omtrent 40 % av de berørte, og i resten av tilfellene forekommer det med andre fødselsskader eller som en del av et genetisk syndrom. TEF/EA er livstruende og krever operasjon for å rette opp misdannelsen.
Frem til november 2019 hadde jeg aldri hørt om TEF/EA og frem til det tidspunktet i svangerskapet mitt, 32 uker, var jeg under inntrykk av at jeg hadde et nytt sunt svangerskap (min sønn Henry ble født 11/2015). På min rutinemessige 32-ukers skanning, diagnostiserte OB-GYN meg offisielt polyhydramnion, som er en overflødig mengde fostervann i livmoren (de hadde overvåket væskenivåene mine nøyere siden min 30-ukers avtale), og jeg ble raskt henvist til en spesialist. I tillegg til den økte væsken, virket min datters mageboble mindre enn normalt på skanningen. TEF/EA kan ikke offisielt diagnostiseres prenatalt, men gitt min økte fostervann og den lille mageboblen, var det nok bevis til å antyde at dette kan være tilfelle. Midt i spesialistavtaler, overføring av omsorgen min fra min pålitelige OB-GYN til et team av leger ved et nytt sykehus, diskuterte best og worst case scenarier med en bekreftet TEF/EA diagnose og møte med den verdenskjente kirurgen som hadde oppfunnet den livreddende operasjonen min datter kunne Jeg sørget like mye over ideen om å bringe hjem en sunn baby (hennes forventede termin var 2. januar 2020) og prøve å forbli positiv – fordi diagnosen ikke ble bekreftet og hun fortsatt kunne være helt frisk.
For å lette angsten min planla vi en planlagt induksjon ved 38 uker for å unngå jule- og nyttårsferien for å sikre at kirurgen jeg ønsket å utføre TEF/EA-reparasjonen hennes var på vakt og ikke på ferie. Hva sier det om best lagte planer? Uansett, Romy Louise Ottrix gjorde sitt inntog i verden fem uker tidlig den 29. november 2019 – dagen etter Thanksgiving – nok en høytid, noe som betyr at vår håndplukkede kirurg som vi hadde vokst til å stole på ikke ville være tilgjengelig for å utføre operasjonen hennes. Etter noen korte øyeblikk med hud mot hud, tok legene Romy bort for å sette et kikkert i halsen hennes – hennes TEF/EA ble bekreftet rett der på fødestuen – spiserøret hennes var en liten pose, bare noen få centimeter dyp. Senere bekreftet røntgen av thorax at hun hadde en forbindelse fra luftrøret til magen.
Prosedyren hennes var planlagt til morgenen etter, en tre timers operasjon som endte opp med å vare over seks timer. Etter operasjonen fikk vi se henne på neonatal intensivavdeling (NICU) hvor hun ble bedøvet de neste sju dagene, og vi kunne ikke flytte henne eller holde henne. Det var de lengste syv dagene i livet mitt. Derfra hadde vi en lang reise for å få vår søte Romy hjem. Legene oppdaget en annen fistel mellom spiserøret og luftrøret hennes – som vi senere ble fortalt at de delte en cellevegg – noe som gjorde fistler mer sannsynlig. Denne fistelen gjorde det slik at det ikke var trygt for henne å bli matet gjennom munnen. For å få henne hjem raskere, plasserte legene en gastrostomisonde (g-rør) for å bringe henne næring og væske direkte til magen. I de neste 18 månedene matet jeg Romy fire til fem ganger om dagen gjennom g-røret hennes. Som du kan forestille deg, var dette ekstremt tidkrevende og på grunn av det isolerende. Etter syv prosedyrer for å lukke den medfødte fistelen, fikk vi lov til å mate Romy gjennom munnen. Hun har tatt igjen det tapte, prøvd alt og alt som blir lagt foran henne .
Vi har nettopp feiret Romys toårsjubileum for å komme hjem fra NICU, hvor hun tilbrakte åtte lange uker. I dag er hun en sunn, blomstrende toåring som er i 71. persentil for vekt og 98. persentil for høyde – som overgår alle legenes forventninger som advarte om at hun kanskje "mislykkes med å trives" eller som sannsynligvis alltid ville være petite. . Til dags dato har hun hatt over 10 operasjoner og vil sannsynligvis kreve flere etter hvert som hun vokser. Det er vanlig at TEF/EA-babyer opplever innsnevring av spiserøret på det opprinnelige reparasjonsstedet, noe som krever utvidelser slik at maten ikke setter seg fast.
Så hvorfor skal vi øke bevisstheten? For mange har aldri hørt om TEF/EA, med mindre du kjenner noen som personlig har opplevd det; i motsetning til mange andre fødselsskader, er det ikke mye støtte. Årsaken er fortsatt ukjent, akkurat nå antas det at den er forårsaket av en kombinasjon av genetiske og miljømessige faktorer. Mange babyer med TEF/EA opplever pågående komplikasjoner lenge etter de opprinnelige operasjonene, og noen gjennom hele livet. Disse inkluderer sure oppstøt, floppy spiserør, svikt i å trives, bjeffet hoste, innsnevrede luftveier, stille aspirasjon, blant mange andre ting.
TEF/EA definisjoner og statistikk hentet fra:
https://medlineplus.gov/genetics/condition/esophageal-atresia-tracheoesophageal-fistula/