Январь айы трахеээзофагеалдык фистула/Эзофагеалдык атрезия (TEF/EA) жөнүндө маалымдоо айы
Кызыл өңгөч — тамак менен ашказанды бириктирүүчү түтүк. Трахея — тамакты дем түтүгү менен өпкө менен байланыштырган түтүк. Алгачкы өнүгүүдө алар мойнунда параллелдүү жайгашкан эки түтүккө (төрт-сегиз жумадан кийин) бөлүнүүчү бир түтүкчө катары башталат. Бул туура эмес болсо, TEF/EA натыйжасы болуп саналат.
Ошентип, трахеэзофагеалдык фистула/эзофагеалдык атрезия деген эмне?
Трахеозофагеалдык фистула (ТЭФ) тамак түтүгү менен трахеянын ортосунда байланыш бар болгондо. TEF көбүнчө кызыл өңгөчтүн атрезиясы (EA) менен бирге пайда болот, бул, негизинен, тамак түтүгү кош бойлуулук учурунда туура эмес пайда болот дегенди билдирет. TEF/EA 1ден 3,000ге чейин төрөлгөндөрдүн 5,000инде кездешет. Бул жабыр тарткандардын болжол менен 40% жалгыз кездешет, ал эми калган учурларда башка тубаса кемтиктер менен же генетикалык синдромдун бир бөлүгү катары пайда болот. TEF/EA өмүргө коркунуч туудурат жана кемчиликти оңдоо үчүн операцияны талап кылат.
2019-жылдын ноябрына чейин мен TEF / EA жөнүндө эч качан уккан эмесмин жана кош бойлуулуктун 32-жумасына чейин мен дагы бир дени сак кош бойлуу болуп жатам деген ойдо болдум (уулум Генри 11/2015 туулган). Кадимки 32 жумалык сканирлөөдө менин OB-GYN мага расмий түрдө полигидрамниоз деген диагноз койду, бул жатындагы амниотикалык суюктуктун ашыкча көлөмү (алар менин суюктуктун деңгээлин 30 жумалык жолугушуудан бери кылдаттык менен көзөмөлдөп келишкен) жана мен дароо адиске кайрылат. Суюктуктун көбөйгөнүнөн тышкары, сканирлөөдө кызымдын ашказанынын көбүгү кадимкиден кичине көрүндү. TEF/EA официалдуу түрдө пренаталдык диагноз коюу мүмкүн эмес, бирок менин амниотикалык суюктуктун көбөйүшүн жана ашказандагы кичинекей көбүктү эске алганда, бул ушундай болушу мүмкүн деп айтууга жетиштүү далилдер бар болчу. Адистердин жолугушууларынын ортосунда, менин камкордугумду менин ишенимдүү OB-GYNден жаңы оорукананын дарыгерлер тобуна өткөрүп берүү, TEF/EA диагнозу тастыкталган эң жакшы жана эң начар сценарийлерди талкуулоо жана ойлоп тапкан дүйнөгө белгилүү хирург менен жолугушуу менин кызымдын өмүрүн сактап калган операция күч керек болсо, мен үйгө дени сак баланы алып келүү идеясын жоктоп ыйладым (анын күтүлгөн мөөнөтү 2-жылдын 2020-январы болчу) жана позитивдүү бойдон калууга аракет кылдым, анткени диагноз тастыкталган эмес жана ал дагы эле дени сак болушу мүмкүн.
Тынчсызданууну басаңдатуу үчүн, мен TEF/EA оңдоосун жасагым келген хирург эс алууда эмес, чакырууда экенине ынануу үчүн Рождество жана Жаңы жылдык майрамдарды болтурбоо үчүн 38 жумага пландаштырылган индукцияны пландаштырдык. Бул эң жакшы пландар жөнүндө эмне дейт? Эмнеси болсо да, Роми Луиза Оттрикс дүйнөгө беш жума эрте, 29-жылдын 2019-ноябрында - Рахмат айтуу күнүнөн кийинки күнү - дагы бир майрам, демек, биз ишенип калган хирургубуз анын операциясын жасай албайт. Теринин терисине бир нече мүнөт өткөндөн кийин, доктурлар Роминин тамагын ылдыйга коюу үчүн шыпырып кетишти - анын TEF/EA ошол жерден төрөт бөлмөсүндө тастыкталды - анын тамак түтүгү бир нече сантиметр тереңдикте кичинекей баштыкча эле. Кийинчерээк көкүрөк рентгени анын трахеясынан ашказанына байланышы бар экенин тастыктаган.
Анын процедурасы эртең мененкиге пландаштырылган, үч саатка созулган операция алты саатка созулган. Операциядан кийин биз аны неонаталдык реанимация бөлүмүндө (NICU) көрдүк, анда ал кийинки жети күн бою тынчтандырылды, биз аны кыймылдата да, кармай да алган жокпуз. Бул менин жашоомдогу эң узун жети күн болду. Ал жерден биз таттуу Роми үйгө жетүү үчүн бир топ жол жүрдүк. Дарыгерлер анын кызыл өңгөчү менен трахеясынын ортосунда дагы бир фистуланы табышты - кийинчерээк бул клетканын дубалы орток экенин айтышты - фистулалардын пайда болушу мүмкүн. Бул фистула аны оозеки тамактануу үчүн коопсуз эмес кылып жасады. Аны үйүнө эртерээк жеткирүү үчүн, дарыгерлер анын ашказанына тамак-аш менен суюктукту алып келүү үчүн гастростомия түтүгүн (g-түтүк) орнотушкан. Кийинки 18 ай бою мен Ромиге анын г-түтүкчөсүнөн күнүнө төрт-беш жолу тамактандырдым. Сиз элестете тургандай, бул өтө көп убакытты талап кылган жана ушундан улам изоляцияланган. Тубаса фистуланы жабуу боюнча жети процедурадан кийин бизге Ромиге оозеки тамак берүүгө уруксат берилди. Ал жоголгон убактысынын ордун толтуруп, алдына коюлган нерсенин баарын сынап келет .
Биз жаңы эле Роминин NICUдан үйүнө келгенинин эки жылдык мааракесин белгиледик, ал жерде ал сегиз узак жума өткөрдү. Бүгүнкү күндө ал ден соолугу чың, эки жашар, ал салмагы боюнча 71-процентильде жана бою боюнча 98-процентильде турат - анын дарыгерлеринин күткөнүнөн ашып, ал "өсүп кете албайт" деп эскерткен же ар дайым кичинекей бойдон калат. . Бүгүнкү күнгө чейин ага 10дон ашык операция жасалган жана чоңойгон сайын дагы көп операция талап кылынат. TEF/EA ымыркайларынын тамак-ашы тыгылып калбашы үчүн, тамак түтүгүнүн оригиналдуу оңдолуп жаткан жеринде тарышы байкалат.
Анда эмне үчүн биз маалымдуулукту көтөрүшүбүз керек? Анткени көп адамдар TEF/EA жөнүндө эч качан уккан эмес, эгерде сиз аны жеке башынан өткөргөн адамды билбесеңиз; көптөгөн башка тубаса кемтиктерден айырмаланып, көп колдоо жок. Себеби азырынча белгисиз, азыр ал генетикалык жана экологиялык факторлордун айкалышы менен шартталган деп эсептелет. TEF/EA менен ооруган көптөгөн ымыркайлар баштапкы операцияларынан көп убакыт өткөндөн кийин, ал эми кээ бирлери өмүр бою кыйынчылыктарга дуушар болушат. Аларга кычкылдык рефлюкс, тамак түтүгү, өрчүй албай калуу, кабык жөтөл, кысылган дем алуу жолдору, үнсүз аспирация жана башка көптөгөн нерселер кирет.
TEF/EA аныктамалары жана статистикасы:
https://medlineplus.gov/genetics/condition/esophageal-atresia-tracheoesophageal-fistula/