Janúar er meðvitundarmánuður barkavélinda/vélindaatresia (TEF/EA)
Vélinda er rörið sem tengir hálsinn við magann. Barkinn er rörið sem tengir hálsinn við loftpípuna og lungun. Í byrjun þroska byrja þau sem eitt rör sem venjulega skiptist í tvö rör (um það bil fjórum til átta vikum eftir getnað) sem liggja samsíða í hálsinum. Ef þetta gerist ekki rétt er TEF/EA niðurstaðan.
Svo, hvað nákvæmlega er barkavélindafistill / vélindaatresia?
Barkavélindafistill (TEF) er þegar tenging er á milli vélinda og barka. TEF kemur oft fram ásamt vélindaatresia (EA) sem þýðir í grundvallaratriðum að vélinda myndast ekki rétt á meðgöngu. TEF/EA kemur fram hjá 1 af hverjum 3,000 til 5,000 fæðingum. Það kemur eitt og sér fram hjá um 40% þeirra sem verða fyrir áhrifum, og í hinum tilfellunum kemur það fram með öðrum fæðingargöllum eða sem hluti af erfðafræðilegu heilkenni. TEF/EA er lífshættulegt og þarfnast skurðaðgerðar til að leiðrétta vansköpunina.
Þar til í nóvember 2019 hafði ég aldrei heyrt um TEF/EA og fram að þeim tímapunkti á meðgöngu minni, 32 vikur, fannst mér ég vera með aðra heilbrigða meðgöngu (sonur minn Henry fæddist 11/2015). Í hefðbundinni 32 vikna skönnun minni, greindi OB-GYN mig opinberlega með fjölvökva, sem er of mikið magn af legvatni í móðurkviði (þeir höfðu fylgst nánar með vökvamagninu mínu síðan ég fékk 30 vikna tíma), og ég var fljótt vísað til sérfræðings. Auk aukins vökva virtist magakúla dóttur minnar minni en venjulega á skönnuninni. TEF/EA er ekki hægt að greina opinberlega fyrir fæðingu en miðað við aukið legvatn og litla magabóluna voru nægar vísbendingar til að benda til þess að þetta gæti verið raunin. Í miðri skipun sérfræðings, að flytja umönnun mína frá traustu OB-GYN til teymi lækna á nýju sjúkrahúsi, ræða bestu og verstu aðstæður með staðfestri TEF/EA greiningu og hitta heimsþekkta skurðlækninn sem hafði fundið upp lífsbjargandi aðgerð dóttir mín gæti þörf, ég var jafnmikið syrgjandi hugmyndina um að koma með heilbrigt barn heim (væntur fæðingardagur hennar var 2. janúar 2020) og að reyna að vera jákvæð – vegna þess að greiningin var ekki staðfest og hún gæti enn verið fullkomlega heilbrigð.
Til að draga úr kvíða mínum skipulögðum við áætlaða innleiðingu eftir 38 vikur til að forðast jóla- og nýársfrí til að tryggja að skurðlæknirinn sem ég vildi framkvæma TEF/EA viðgerðina hennar væri á vakt og ekki í fríi. Hvað er það að segja um best settar áætlanir? Engu að síður, Romy Louise Ottrix kom inn í heiminn fimm vikum snemma þann 29. nóvember 2019 - daginn eftir þakkargjörðarhátíðina - enn einn frídaginn, sem þýðir að handvalinn skurðlæknir okkar sem við höfðum vaxið að treysta væri ekki tiltækur til að framkvæma aðgerðina hennar. Eftir nokkrar stuttar stundir af húð við húð, ýttu læknarnir Romy í burtu til að setja svigrúm í hálsinn á henni - TEF/EA hennar var staðfest þarna á fæðingarstofunni - vélinda hennar var lítill poki, aðeins nokkra sentímetra djúpt. Síðar staðfesti röntgenmyndataka að hún væri með tengingu frá barka og maga.
Aðgerðin hennar átti að fara fram morguninn eftir, þriggja tíma aðgerð sem endaði í meira en sex klukkustundir. Eftir aðgerð fengum við að hitta hana á nýbura gjörgæsludeild (NICU) þar sem hún var svæfð næstu sjö daga og við gátum ekki hreyft hana eða haldið henni. Þetta voru lengstu sjö dagar lífs míns. Þaðan áttum við heilmikla ferð til að fá ljúfu Romy okkar heim. Læknarnir fundu annan fistil á milli vélinda hennar og barka – sem okkur var seinna sagt að deilir frumuvegg – sem gerði fistla líklegri. Þessi fistill gerði það að verkum að það var ekki óhætt að gefa henni að borða með munninum. Til að koma henni fyrr heim settu læknarnir magaslöngu (g-rör) til að koma næringu hennar og vökva beint í magann. Næstu 18 mánuði gaf ég Romy að borða fjórum til fimm sinnum á dag í gegnum g-rörið hennar. Eins og þú getur ímyndað þér var þetta mjög tímafrekt og þess vegna einangrandi. Eftir sjö aðgerðir til að loka meðfædda fistilnum fengum við leyfi til að gefa Romy í munninn. Hún hefur verið að vinna upp glataðan tíma, reynt hvað sem er og allt sem fyrir hana er lagt .
Við héldum upp á tveggja ára afmæli Romy frá því að hún kom heim af NICU, þar sem hún eyddi átta löngum vikum. Í dag er hún heilbrigð, blómleg tveggja ára gömul sem er í 71. hundraðshluta miðað við þyngd og 98. hundraðshluti fyrir hæð - sem er umfram væntingar lækna sinna sem vöruðu við að hún gæti „mistað að dafna“ eða myndi líklega alltaf vera smávaxin . Hingað til hefur hún farið í yfir 10 skurðaðgerðir og mun líklega þurfa fleiri eftir því sem hún stækkar. Algengt er að TEF/EA börn upplifi þrengingu í vélinda á upprunalega viðgerðarstaðnum, sem þarfnast víkkunar svo maturinn festist ekki.
Svo hvers vegna ættum við að vekja athygli? Vegna þess að margir hafa aldrei heyrt um TEF/EA, nema þú þekkir einhvern sem hefur persónulega upplifað það; ólíkt mörgum öðrum fæðingargöllum, þá er ekki mikill stuðningur. Orsökin er enn óþekkt, núna er talið að hún stafi af samsetningu erfða- og umhverfisþátta. Mörg börn með TEF/EA upplifa viðvarandi fylgikvilla löngu eftir upphaflegu skurðaðgerðirnar, og sum alla ævi. Þar á meðal eru súrt bakflæði, floppy vélinda, vanþroska, geltur hósti, þrengdur öndunarvegur, hljóðlaus ásog, ásamt mörgu öðru.
TEF/EA skilgreiningar og tölfræði dregin úr:
https://medlineplus.gov/genetics/condition/esophageal-atresia-tracheoesophageal-fistula/